肝豆狀核變性的診斷指標評價(jià)和治療
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實(shí)驗室檢查
血清銅藍蛋白
正常值 ：
男性2.4092＋0.3864 mol/L(1.6667～3.3637 mol/L),
女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698～ 2.644 mol/L)
引起血清銅藍蛋白降低的疾?。?br />
Wilson病
Menkes卷發(fā)綜合征
產(chǎn)生低蛋白血癥的各種疾病
血清銅氧化酶測定
正常值 兒童男0.21-0.76OD，女0.30-0.75OD;
成人男0.26-0.59OD,
女0.255-0.647OD.
我院現在使用國際單位表示 204～280Iu/L
HLD血清銅氧化酶的測定結果
HLD銅氧化酶值為0.070_+0.049OD,較正常對照組約低10倍。
我科HLD患者測定6～93Iu/L
血清銅測定
正常值 12.88-16.34 mol/L（81.85-104.22 g/dl)
兒童5.0-10 mol/L(30-190 g/dl)
成人男11－22 mol/L(70-140 g/dl)
女12.6-24.3 mol/L(80-155 g/dl)
24小時(shí)尿銅測定
正常值9.8～37.6 g/24h
HLD組2oo～400 g/24h
尿銅增高的疾病
HLD、膽汁性肝硬化、嚴重蛋白尿的腎病綜合征、急性銅中毒、金屬絡(luò )合劑的應用。
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