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【DOC】【病例分析】37歲男性潮紅、低血壓 - 醫學(xué)資源下載
資源作者：淮北現代醫院
資源分類(lèi)：醫學(xué) - 臨床其他
資源屬性：文檔
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上傳日期：2012-12-29 16:08:12

病例49：37歲男性潮紅、低血壓 摘自：NEJM 37歲男性，潮紅、低血壓入院？是變態(tài)反應還是毒物作用？還是毫無(wú)思路可言？本期MGH病歷報道，從潮紅、低血壓的病生理機制說(shuō)起，最終鎖定肥大細胞增多癥，給你一個(gè)全面的診斷思路。 【病例】 當日上午，患者出現噴嚏、鼻漏、咽喉不適，之后出現發(fā)熱。服用OTC阿司匹林、氫溴酸右美沙芬和苯福林重酒石酸鹽。30分鐘后患者表現出乏力、惡心、上腹痛、面部潮紅、并伴兩次嘔吐，嘔吐物為非血性物。后患者跌倒，不伴頭部創(chuàng )傷和意識喪失，急診入院。 患 者自述胸膜性胸痛，同時(shí)伴彌漫性的腹痛。既往患者間斷發(fā)作皮膚潮紅、結膜充血、嘔吐、腹瀉12年。上述癥狀從每年兩次加重至每2月一次。體力活動(dòng)、應激和 精神壓力使上述癥狀加重，一般發(fā)作時(shí)持續約12小時(shí)，緩解后的3~4天遺留乏力。外院的檢查示收縮壓60mmHg ,給予生理鹽水治療?；颊呒韧鶡o(wú)其他疾病，無(wú)藥物過(guò)敏史。自述奇異果過(guò)敏，過(guò)敏反應為喉頭水腫和嘔吐?；颊吲紶栵嬀?、吸煙，否認違法藥物使用史。否認海 鮮、病人和特異食物接觸史。否認腎病、過(guò)敏性疾病、風(fēng)濕類(lèi)疾病史。 患者自入院以來(lái)的臨床癥狀和用藥結果詳見(jiàn)下圖。 分 析病人存在的主要問(wèn)題就在于反復發(fā)作的皮膚潮紅和低血壓，伴乏力和抑郁，應激、阿司匹林會(huì )加重上述癥狀。那么是什么原因導致了病人的潮紅呢？潮紅主要是由 末梢血管擴張，增加了皮膚灌注所致。有兩種擴血管的機制：神經(jīng)源性和擴血管物質(zhì)性。前者是自主神經(jīng)作用于血管平滑肌而產(chǎn)生的血管擴張，因為自主神經(jīng)同時(shí)作 用于汗腺，所以除了潮紅患者往往會(huì )伴隨出汗。而后者主要為一些擴血管物質(zhì)如組胺，P物質(zhì)，PGD2也可以直接作用于血管內皮細胞，從而擴張血管、增加血管 通透性，而此種潮紅患者往往不伴出汗。組胺可以激活組胺受體H1、H2，擴張血管、增加血管通透性。從而解釋了患者的潮紅和低血壓。而激活H3受體則可以 通過(guò)局部的神經(jīng)元-肥大細胞反饋環(huán)（neuron-mast-cell feedback loop）產(chǎn)生神經(jīng)源性血管擴張作用（自主神經(jīng)作用于血管平滑?。?。常見(jiàn)的可能導致潮紅伴低血壓的原因可以有外源性因素和內源性因素，外源性因素包括藥物 性因素（鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑等）、食物因素（藥物性、毒素）、變態(tài)反應；內源性因素包括敗血癥、類(lèi)癌綜合征、肥大細胞增多癥、甲狀腺髓 樣癌、嗜鉻細胞瘤。見(jiàn)表1 表1.導致血管舒張介導的潮紅伴低血壓的原因 原因 分類(lèi)和特征 外源性 藥物 煙酸、鈣通道阻滯劑、磷酸二酯酶5抑制劑、萬(wàn)古霉素、血管緊張素轉換酶抑制劑 食物 藥物性 辣椒堿、乙醇、亞硫酸鹽、谷氨酸鈉 毒物 變態(tài)反應 免疫性 IgE介導，FcεR1介導；非IgE介導 非免疫性 體力活動(dòng)、寒冷刺激 原發(fā)、特發(fā) 無(wú)原因 內源性 敗血癥 類(lèi)癌綜合征 肥大細胞增多癥 甲狀腺髓樣癌 VIP-分泌腫瘤 嗜鉻細胞瘤 特發(fā)性全身毛細性血管滲漏綜合征 按 照這個(gè)思路分析，首先考慮可能的外源因素。那么反復發(fā)作的食物、藥物或者特發(fā)性變態(tài)反應是否能解釋病人的上述癥狀呢？已知病人對奇異果過(guò)敏，而奇異果與橡 膠有相同的抗原，但該患人并無(wú)橡膠、奇異果接觸史，也并無(wú)蕁麻疹、神經(jīng)源性水腫和呼吸道受累的臨床表現。因此由特定過(guò)敏原所致的過(guò)敏反應并不能解釋患者的 癥狀。那么特發(fā)性變態(tài)反應似乎能解釋病人的癥狀，但在診斷前我們需要先除外可能導致上述癥狀的內源性疾?。〝⊙Y、類(lèi)癌綜合征、肥大細胞增多癥、甲狀腺髓 樣癌、嗜鉻細胞瘤）。 內源因素中，病人無(wú)典型嗜鉻細胞瘤的表現，甲狀腺也未及腫物，因而基本出外了嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣細胞癌。而類(lèi)癌綜合征也可以解釋潮紅和低血壓癥狀，但氨基水楊酸和運動(dòng)不會(huì )加重類(lèi)癌綜合征，也與該患者的癥狀不附。 肥 大細胞增多癥時(shí)也可出現潮紅、低血壓同時(shí)還伴多系統的受累的表現。β-類(lèi)胰腺酶是血清類(lèi)胰蛋白酶的一種，它的水平反映了肥大細胞的激活和脫顆粒。肥大細胞 增多癥時(shí)患者的β-類(lèi)胰腺酶水平升高，升高的β-類(lèi)胰腺酶可以增加過(guò)敏毒素（C3a，C4a，C5a）的水平，導致變態(tài)反應癥狀。該患者的β-類(lèi)胰腺酶在 發(fā)作后的3h時(shí)為2983ng/ml(正常值25%的非典型肥大細胞，表達CD2和 CD25的肥大細胞，發(fā)現KIT基因816位點(diǎn)的突變，血清總類(lèi)胰腺酶>20mg/ml。 因而基于上述診斷標準，該患者臨床和病理的 結果滿(mǎn)足了1條主要標準，3條次要標準，最終診斷鎖定為系統性肥大細胞增多癥。而在診斷時(shí)仍然需要進(jìn)行一些鑒別診斷：首先有30~40%的病人可表現為系 統性肥大細胞增多癥伴非肥大細胞系克隆性血液疾?。ɡ绻撬璁惓＞C合癥）或者急性髓系白血病。這種類(lèi)型的病人通?？砂l(fā)現KIT基因突變以及增生肥大細胞細 胞遺傳學(xué)的異常，而本病例無(wú)形態(tài)學(xué)相應的改變，核型分析結果也為正常，可除外該亞型診斷。另外，FIP1L1-PDGFRA重排的髓系腫瘤，因為這種總劉 也可出現骨髓中的肥大細胞增多，也可出現類(lèi)胰腺酶水平的升高。而這種類(lèi)型的腫瘤可以有靶向藥物治療，因而鑒別尤為重要。在本病例中FISH結果出外了 FIP1L1-PDGFRA重排。 診斷明確后如何治療呢？ 肥大細胞增多癥的治療主要目的是減輕肥大細胞對機體的負擔。針對本病例中的病人治療原則是避免誘因、使用減少肥大細胞脫顆粒的藥物，同時(shí)使用相應的阻斷劑。具體可以應用組胺受體H1和H2阻斷劑、色甘酸鈉（阻止肥大細胞脫顆粒）、白三烯受體阻斷劑、質(zhì)子泵抑制劑。 【附】關(guān)于肥大細胞增多癥 肥 大細胞增多癥（mastocytosis）是一種肥大細胞在組織（皮膚、骨髓）中病理性的聚集的綜合征。WHO根據臨床表現和病理表現將該綜合癥分為7種 類(lèi)型，分別為皮膚型肥大細胞增多癥、靜止性肥大細胞增多癥（Indolent systemic mastocytosis）、系統性肥大細胞增多癥伴非肥大細胞系克隆性血液疾?。⊿ystemic mastocytosis with an associated hematologic non?mast-cell lineage disorder）、浸潤性系統性肥大細胞增多癥（Aggressive systemic mastocytosis）、肥大細胞白血?。∕ast-cell leukemia）、皮外肥大細胞瘤（Extracutaneous mastocytoma）、肥大細胞肉瘤（Mast-cell sarcoma）。系統性肥大細胞增多癥指的是累積內臟器官（通常指骨髓）的肥大細胞增多癥，而這種類(lèi)型可伴或不伴皮膚受累。 KIT基 因：KIT基因編碼的是一種跨膜的受體Kit,該受體的細胞外部分可以與干細胞細胞因子（cytokine stem cell factor, SCF）結合，從而激活了前體細胞增殖分化為肥大細胞的過(guò)程。而在KIT基因816位點(diǎn)的突變使天冬氨酸被纈氨酸替代，從而導致該受體的持續激活，最終導 致肥大細胞的增殖。 癥狀相關(guān)：肥大細胞增多癥的臨床癥狀的產(chǎn)生并不是由于肥大細胞的組織浸潤，而是肥大細胞的脫顆粒后顆粒中的物質(zhì)釋放到組 織中產(chǎn)生的一系列作用。肥大細胞顆粒中包含組胺、各種蛋白酶（類(lèi)胰蛋白酶、糜蛋白酶）、蛋白多糖（肝素、硫酸軟骨素）。其中的血管活性物質(zhì)（組胺、 LTC4、PGD2）作用于局部或者遠端組織導致血管擴張，從而導致潮紅、心動(dòng)過(guò)速、低血壓、暈厥。組胺還能導致皮膚的紫癜表現和壁細胞的胃酸高分泌狀 態(tài)。肥大細胞中還富含各種細胞因子，肥大細胞被破壞后釋放到組織中的腫瘤壞死因子（TNF-α）和白細胞介素-6（IL-6）可能與病理性的乏力和骨質(zhì)疏 松相關(guān)。

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