先天性巨結腸臨床路徑（2009年版）
一、先天性巨結腸臨床路徑標準住院流程
（一）適用對象。
第一診斷為先天性巨結腸（ICD-10：Q43.1）
行手術(shù)治療(ICD-9-CM-3:48.4101-48.4103)
（二）診斷依據。
根據《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民衛生出版社），《臨床技術(shù)操作規范-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民軍醫出版社）
1.出生后出現便秘癥狀且日益加重。
2.鋇灌腸顯示有腸管狹窄、移行和擴張的表現。
3.肛直腸測壓無(wú)內括約肌松弛反射。
4.直腸活檢提示先天性巨結腸病理改變。
其中1為必備，2、3、4具備兩項可確診。
（三）治療方案的選擇。
根據《小兒外科學(xué)（第四版）》（施誠仁主編，人民衛生出版社，2009年）
1.經(jīng)肛門(mén)結腸拖出術(shù)。
2.腹腔鏡輔助或開(kāi)腹經(jīng)肛門(mén)結腸拖出術(shù)。
3.開(kāi)腹巨結腸根治術(shù)。
（四）標準住院日為14-21天。
若住院前已完成部分術(shù)前準備，住院日可適當縮短。
（五）進(jìn)入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：Q43.1先天性巨結腸疾病編碼。
2.符合短段型、普通型、長(cháng)段型巨結腸診斷的病例，進(jìn)入臨床路徑。
3.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。
（六）術(shù)前準備7-14天。
1.必需的檢查項目：
（1）實(shí)驗室檢查：血常規、尿常規、大便常規＋隱血＋培養、血型、C反應蛋白、肝腎功能、電解質(zhì)、血氣分析、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（2）心電圖、胸片（正位）。
2.根據患者病情可選擇：超聲心動(dòng)圖等。
3.術(shù)前進(jìn)行充分腸道準備。
（七）預防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機。
抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發(fā)〔2004〕285號）執行，并結合患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間。
（八）手術(shù)日為入院第8-15天。
1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉，可加骶管麻醉。
2.手術(shù)方式：短段型及普通型巨結腸行經(jīng)肛門(mén)結腸拖出術(shù)；長(cháng)段型行腹腔鏡輔助或開(kāi)腹經(jīng)肛門(mén)結腸拖出術(shù)。
3.輸血：視術(shù)中和術(shù)后情況而定。
（九）術(shù)后住院恢復6-8天。
1.術(shù)后必須復查的檢查項目：血常規、C反應蛋白、血氣分析、肝腎功能、電解質(zhì)。
2.術(shù)后用藥：抗菌藥物使用按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發(fā)〔2004〕285號）執行。
（十）出院標準。
1.一般情況良好。
2.便秘癥狀消失。
3.傷口愈合良好，無(wú)出血、感染、瘺等。
4.無(wú)其他需要住院處理的并發(fā)癥。
（十一）變異及原因分析。
1.經(jīng)手術(shù)證實(shí)為特殊類(lèi)型先天性巨結腸（全結腸型、超短段型等），手術(shù)困難，術(shù)后恢復慢，導致住院時(shí)間延長(cháng)和費用增加。
2.圍手術(shù)期并發(fā)癥等造成住院時(shí)間延長(cháng)和費用增加。
二、先天性巨結腸臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為先天性巨結腸（ICD10：Q43.1）
行手術(shù)治療（ICD-9-CM-3:48.4101-48.4103）
患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14－21天
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